第四节 幼年型类风湿性关节炎

幼年型类风湿性关节炎是指16岁以下儿童所患的类风湿性关节炎。

1.与成年人类风湿性关节炎的区别

（1）幼年型类风湿性关节炎全身症状重，如高热、皮疹、全身淋巴结肿大，肝、脾肿大，关节病变较轻。

（2）血清免疫学指标异常者较少，如类风湿因子阳性率较成年人明显低。

（3）幼年型类风湿性关节炎患者的起病方式表现不一，有全身型、多关节型和少关节型。而成人类风湿性关节的起病方式比较一致，可以用同一诊断标准衡量。

（4）幼年型类风湿性关节炎很少有皮下结节，而成人类风湿性关节炎则较少。

（5）幼年型类风湿性关节炎患者虽然常表现为明显的关节腔积液，而关节疼痛和晨僵等症状都较轻，关节活动较少受限制。成人类风湿性关节炎患者的关节肿胀虽然常为中度、轻度，而关节疼痛和晨僵症状都较重，关节活动容易受限制。

（6）幼年型类风湿性关节炎患者颈椎受累可达50%，而成人类风湿性关节炎患者则少见。

（7）幼年型类风湿性关节炎患者容易出现寰枕关节半脱位，但很少引起严重的神经系统后遗症；而成人类风湿性关节炎患者很少发现寰枕关节半脱位，一旦发生多引起严重的神经系统压迫症状。

（8）幼年型类风湿性关节炎患者预后较成人类风湿性关节炎好，75%可康复。

2.幼年型类风湿性关节炎的类型

幼年型类风湿性关节炎临床表现复杂，除关节症状外，尚可累及多个脏器，按起病形式及最初6个月内的临床特点分为三大类型：

（1）全身型（也叫Still病）：儿童期以5岁以前略多见，无明显性别差异。它的临床特点是：①发热：弛张型高热，体温波动在36℃~41℃之间。②皮疹：多形性皮疹在高热时出现，随体温的升降而出现或隐退。在四肢或下腹按压或热敷可诱发淡红色皮疹或使红疹颜色加深，称为Koebrer现象。③关节肌肉症状：游走性关节痛，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝、双手关节受累最多见。肌痛以腓肠肌最明显。④肝、脾淋巴结肿大。⑤其他：约30%的患者出现胸膜炎和心包炎。部分病人可有脑膜刺激征及脑病表现如头痛、呕吐、抽搐等。患儿也可出现身材矮小。

（2）多关节型：受累关节5个或5个以上，女孩发病多于男孩。特点如下：①关节表现：先累及大关节如肘、腕、膝和踝等关节，常呈对称性。以后随病情发展，逐渐累及小关节。②全身症状和体征表现较轻。③关节外表现：在疾病活动时可有腱鞘炎和肌炎。常见于腕关节背侧和踝关节周围。类风湿因子阳性的患儿可见到类风湿结节。④抗核抗体检出率为40%~60%，根据类风湿因子阳性与否又分为两个亚型。

IgM——类风湿因子阳性组：类风湿结节和类风湿血管炎发生率高，破坏性致残性关节炎多达50%，与典型的成人类风湿性关节炎很相似。

IgM——类风湿因子阴性组：约10%~15%的患儿发生破坏性致残性关节炎，相对预后较好。

（3）少关节型：受累关节数为4个或4个以下。膝、踝和肘关节受累多见，常为非对称性。根据临床和实验室检查特点，又分为三个亚型。

IgM——类风湿因子阳性组：6岁以前女童多见。抗核抗体常为阳性。膝、踝和肘关节联合发病，很少侵犯髋关节。预后较好。

HLA——B27阳性组：发病年龄较大和男性较多。类风湿因子和抗核抗体均阴性。75%的患者HLA-B27阳性。可以有阴性的脊柱关节病家族史。施桂英教授跟踪数例幼年类风湿性关节炎的少关节发病型，发现HLA-B27阳性者至成年后多发生强直性脊柱炎，此系国内首次报道。

抗核抗体阳性组：75%~85%的患儿抗核抗体阳性。大部分虹膜睫状体炎与关节炎同时发病。很少有失明、红眼或视力改变，但呈慢性或隐袭性发生，有导致眼损伤和视力丧失甚至失明的潜在危险。故对此型患者每年至少4次常规裂隙灯检查。